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【睛彩视界】眼底“长颈鹿斑”样改变
患者女，79岁。双眼视力逐渐下降1年余，1年前因患子宫内膜癌行子宫切除术。
眼部检查：BCVA：右眼0.15，左眼0.12。眼压：右眼12.3mmHg，左眼12.7mmHg。双眼前节均无明显炎症反应。UBM显示双眼房角结构异常，睫状体弥漫性增厚及虹膜睫状体囊肿形成。眼底检查（如图）：双眼全视网膜RPE水平散在致密类圆形、灰褐色斑片样病灶，病灶周围伴橘红色条纹状色素性隆起，呈“长颈鹿斑”样改变。眼底类圆形灰褐色斑片状病灶在OCT中显示为RPE及椭圆体带局限反射缺失（蓝箭头）；FFA在相对应区域表现为透见荧光；NIA（近红外自发荧光）、NIR（眼底红外像）和en face OCT均呈类圆形暗区。病灶边缘橘红色条纹样病变在OCT中显示为RPE不规则增厚（黄箭头）；FFA表现为遮蔽荧光；NIA、NIR和en face OCT均表现强自发荧光/反射。ICGA可清晰显示出脉络膜痣样的色素沉着（白圈）。
双侧弥散性葡萄膜黑色素细胞增生症（BDUMP）是一种罕见的、以双眼弥漫性葡萄膜增厚和良性黑色素细胞增生为主要特征的副肿瘤综合征。发病机制可能为肿瘤产生某种活性物质或激素引起的免疫反应。本病可发生在原发性恶性肿瘤诊断之前，症状多表现为双眼视力进行性下降，最终完全丧失。
眼部特征，包括以下5项：（1）后极部RPE水平多发的圆形或卵圆形红褐色斑片状病灶；（2）FFＡ早期眼底斑片状病灶所对应区域表现为多灶性的强荧光；（3）逐步发展成多发、轻微隆起的、葡萄膜色素细胞性团块样病变，伴葡萄膜组织的弥漫性增厚；（4）渗出性视网膜脱离；（5）快速进展的白内障。也有部分病例伴有异常的眼前节表现，如扩张的巩膜血管、角膜后色素性KP、虹膜睫状体囊肿等。此外，随着病情进展，斑片状病灶范围不断扩大，相互之间不规则融合，可形成“长颈鹿斑”样改变，此种表现亦是BDUMP的一种独特体征。
治疗与预后：目前尚无明确有效的治疗方法。血浆置换疗法联合针对原发性恶性肿瘤的综合治疗是目前最有效的治疗手段。该病预后较差，恶性肿瘤患者在BDUMP出现后的平均生存期约15个月，1～10个月内视力可完全丧失，几乎所有患者死于原发性恶性肿瘤扩散。
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